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Stand 2026-05-17. Zahlen und Beschreibungen folgen der Fachliteratur und nicht dem Marketingmaterial.
=== Abbau und Ausscheidung === Das Eisenion kann oxidieren, wodurch Hämatin entsteht, z. B. im Methämoglobin oder im Methämalbumin. Die Abbauprodukte des Häms heißen Gallenfarbstoffe. Die Hämooxygenase wandelt das rote Häm noch im Blut unter Sprengung des Porphyrinrings und unter Eisen- und Kohlenmonoxidabspaltung zum grünen Biliverdin um. Galle besitzt eine typische gelbliche bis grünliche Färbung, abhängig vom wechselnden Gehalt an Biliverdin und orange-rotem Bilirubin; letzteres wird von der Biliverdin-Reduktase durch Reduktion aus Biliverdin hergestellt. Ausgeschieden werden die Gallenfarbstoffe vorwiegend mit dem Urin (als gelbe bis orange Urochrome Sterkobilin, Urobilinogen und Urobilin) bzw. mit dem Kot (als Koprochrome ebenfalls Sterkobilin, Bilifuscin und Mesobilifuscin).
Quellen: de.wikipedia.org
Auch weitere Abbauprodukte des Bilirubins wie das farblose Sterkobilinogen (das durch Darmbakterien zu den braunen Dipyrrolen Mesobilifuchsin und Bilifuchsin umgesetzt wird) tragen zur normalen Stuhlfarbe bei. Teilweise werden Bilirubinabbauprodukte wieder resorbiert und mit dem Urin ausgeschieden.
Quellen: de.wikipedia.org
== Pathologie == Jedes der bei der Biosynthese und beim Abbau beteiligten Enzyme kann einen Defekt aufweisen, was zu jeweils einer typischen erblichen (seltenen) Stoffwechselstörung führt. Die bei der Porphyrinbiosynthese auftretenden Defekte wie auch der Ferrochelatase-Mangel werden unter dem Namen Porphyrie zusammengefasst. Defekte bei der Häm-a-Synthese, also COX-10- und COX-15-Mangel führen dagegen zum Leigh-Syndrom.
Quellen: de.wikipedia.org
== Literatur == Ivano Bertini: Biological inorganic chemistry: structure and reactivity University Science Books, 2007, ISBN 978-1-891389-43-6. P. M. Jordan: Highlights in haem biosynthesis. In: Curr. Opin. Struct. Biol. Bd. 4, 1994, S. 902–911. PMID 7712294. H. Panek, M. R. O’Brian: A whole genome view of prokaryotic haem biosynthesis. In: Microbiology. Bd. 148, 2002, S. 2273–2282. PMID 12177321. Jeremy M. Berg, John L. Tymoczko, Lubert Stryer: Biochemie. 5. Auflage. Spektrum Akademischer Verlag, Heidelberg 2003, ISBN 3-8274-1303-6.
Quellen: de.wikipedia.org
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